La maladie à corps de Lewy

Les patients sont souvent désemparés et quelque fois mal soignés parce que mal diagnostiqués pour deux raisons :

• D’une part, les formes que prend la maladie à corps de Lewy sont très différentes d’un patient à l’autre et plusieurs de ses symptômes s’observent aussi dans d’autres maladies comme celles de Parkinson, la bipolarité, la dépression ou l’anxiété aigue.
• D’autre part, les soignants sont peu formés à cette maladie qui reste peu enseignée lors des études médicales, même si cela progresse.

Qu’est-ce que c’est ?

Comme Parkinson et Alzheimer (d’où les confusions fréquentes et le terme de « maladie apparentée ») elle se traduit par une accumulation anormale de protéines, les corps de Lewy, dans le cerveau, précisément dans le cortex (la couche externe du cerveau constituée de 6 couches de neurones) et sa partie qui est le siège des troubles anxieux : l’insula (l’ile en latin).

Le Professeur Blanc, grand spécialiste de cette maladie et auteur d’un livre à ce sujet, a découvert que la protéine « alpha-synucléine » dysfonctionne du fait de sa forme : au lieu d’être sous forme d’hélice, elle adopte une forme toxique de mille feuilles. Et ce dès les prémices de la maladie, avant même l’apparition des symptômes les plus importants. Car il faut souligner que la maladie à corps de Lewy met 10 à 15 ans à se manifester après cette transformation – accumulation de cette protéine dans le cerveau.

Les symptômes

Ils sont très variables d’un patient à l’autre ce qui fait que même si la MCL est fréquente, elle est aussi peu ou pas diagnostiquée (dans un tiers des cas seulement selon les estimations ) et confondue avec le vieillissement dit « normal » ou avec d’autres maladies telles que la maladie d’Alzheimer, la maladie de Parkinson ou certaines maladies psychiatriques comme la dépression, l’anxiété, ou la bipolarité.

Les personnes atteintes de la MCL ont des fluctuations d’humeurs et de comportements qui peuvent faire penser à de la bipolarité et qui sont difficiles à gérer pour le patient et son entourage. Ces personnes sont hyper sensibles et peuvent passer de l’euphorie à la tristesse, de l’apathie à un état normal.

Mais le symptôme principal reste la baisse importante de concentration et des difficultés pour s’organiser.

S’ajoutent souvent d’autres symptômes dits « cardinaux » comme :

– des moments de longue somnolence ou un regard fixe

– des troubles du comportement pendant le sommeil : on s’agite pendant la phase de sommeil paradoxal, la phase des rêves, pendant laquelle normalement on ne bouge pas.

-des hallucinations, d’abord juste des sensations passagères, puis des visions de personnes ou de scènes (d’où la confusion avec la schizophrénie)

-des ralentissements physiques, des difficultés de mouvement (d’où la confusion avec Parkinson)

Il est rare de cumuler tous ces symptômes, le plus souvent on en note un ou deux.

De nombreux patients ont aussi des symptômes neurovégétatifs, comme un nez qui coule, une sècheresse, des difficultés urinaires ou une constipation. Il existe aussi des symptômes neurosensoriels tels que des difficultés pour sentir les odeurs, ou bien une gêne à la lumière.

Comment faire un diagnostic ?

Le diagnostic à partir des symptômes cliniques suffit dans la majorité des cas.

Quand cela est nécessaire il est possible de procéder à des examens complémentaires comme une scintigraphie cérébrale qu’est le DAT-scan qui va montrer une baisse d’activité de la dopamine, ou la RT-QuIC de l’alpha-synucléine qui permet de « visualiser » les corps de Lewy lors d’une ponction lombaire.

Le diagnostic n’est cependant pas simple du fait de la grande variété des signes d’un patient à l’autre. Vincent Mouilleseaux, délégué général de l’association A2MCL, seule association en France spécifiquement dédiée à la maladie à corps de Lewy, estime que « en raison de la fluctuation des symptômes et de leur variabilité d’un patient à l’autre, surtout aux premiers stades, la maladie à corps de Lewy est souvent confondue avec Alzheimer, Parkinson ou des troubles psychiatriques. Cette confusion allonge l’errance diagnostique et conduit à des traitements inadaptés.».

Quels traitements ?

Le Professeur Blanc nous explique qu’ « Il n’existe pas encore de traitements permettant de lutter contre les dépôts de protéines que sont les corps de Lewy ou de guérir de la MCL. En revanche, il existe des traitements symptomatiques qui permettent d’optimiser la qualité de vie des patients et la prise en soins humaine, notamment par orthophoniste, neuropsychologue, ergothérapeute, kinésithérapique, psychomotricienne pour la remédiation cognitive et/ou physique ».

Une personne atteinte de la MCL est très sensible et sujette à l’angoisse ; aussi une approche douce et rassurante est-elle très importante.

Un patient diagnostiqué tôt à qui on expliquera les troubles à venir probables sera mieux à même de les gérer et les professionnels de santé éviteront les erreurs de traitements

Quel avenir ?

La recherche sur la MCL en France est active, mais elle mériterait d’être encore plus importante, au grand bénéfice des patients et de leurs proches.

L’A2MCL soutient des projets de recherche sur la stimulation transcrânienne, pour soigner et l’identification de biomarqueurs sanguins, pour anticiper le diagnostic. On note que depuis quelques années les projets de recherche se multiplient.

Les progrès viendront aussi d’une meilleure formation des médecins, pour une meilleure prise en charge.  Au-delà de ses missions de prévention et de recherche, l’A2MCL œuvre également pour amplifier la formation des professionnels de santé. Fin 2024, Nos Epaules et Vos Ailes, le fonds de dotation de l’association GPMA, a soutenu l’association dans la création d’une plateforme de formation en ligne : lewyformation.fr

En savoir plus sur l’association.